額葉癲癇

額葉癲癇

額葉癲癇是一組起源于額葉的具有特點性表現的癲癇綜合征，上世紀50代加拿大蒙特利爾神經病學研究所的Penfield提出了額葉癲癇的概念，1989年國際抗癲癇同盟（ILAE）將額葉癲癇納入了癲癇及癲癇綜合征的分類。額葉癲癇是僅次于顳葉癲癇的一類常見的癲癇綜合征，大多遷延不愈而發展為難治性癲癇，由于額葉癲癇的臨床表現復雜多樣，在腦電圖和影象學上表現不典型，常常被漏診和誤診。

額葉癲癇的臨床表現

（1）額葉癲癇的一般特點

①發作時間較短；

②起于額葉的復雜部份性發作，通常伴隨輕微的發作后意識混亂；

③發作后很快引發繼發性全面性發作（額葉癲癇比顳葉癲癇更常見），強直性或運動性癥狀較突出；

⑤發作經常見復雜的手勢性自動癥；

⑥當放電為兩側性時時常跌倒。

（2）額葉癲癇解剖部位分類

①輔助運動區發作：表現為姿式性的局灶性強直，伴隨發聲、言語暫停和擊劍姿式?；颊叩念^部和眼球轉向癲癇起源的對側，致癇灶對側的上肢外展、肩部外旋、肘部屈曲，其姿式好似患者在注視自己的手；同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端的動作更明顯，這類同側上肢向癲癇起源側舒展的臨床癥狀被描寫為擊劍姿式。

②扣帶回發作：表現為復雜部份性發作，多為復雜的運動手勢自動征，常伴隨自主神經癥狀和心情和情感的改變。

③前額極區發作：發作情勢包括強迫性思惟和頭和眼的轉向運動，可能伴隨演化，包括反向運動、軸性痙攣性抽動、跌倒和自主神經功能癥狀。

④眶額區發作：表現為復雜的部份性發作，伴隨起始的運動和手勢性自動癥、嗅幻覺和錯覺和自主神經征。

⑤背外側部發作：發作情勢可能是強直性的或較少見的陣攣，伴隨眼和頭的轉動和言語停止。

⑥島蓋發作：多表現為咀嚼、流涎、吞咽等口咽自動癥等癥狀，言語停止，上腹部發作先兆，恐懼，自主神經癥狀等，有時伴隨面肌陣攣或手部麻痹等；單純部份發作特別是部份陣攣性面肌發作是很常見的。

⑦運動皮質區發作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部份性發作，發作后可出現Todd麻痹，其定位是根據受累的一側和受累區的解剖結構，在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙，對側面部強直陣攣運動或吞咽運動、全身性發作常常產生。

額葉癲癇的EEG檢查及影象學檢查

（1）EEG表現

①發作間期表現：表現多無特異性，有時背景不對稱，前額區出現棘波、尖波或慢波（可見于單側或雙側額區）；顱內深部腦電圖有助于區分單側或雙側放電。

②發作期表現：不同的EEG表現可伴發于早期的臨床癥狀，少數情況下，EEG異常在臨床發作之前出現，可以提供一定的定位信息。

（2）影象學檢查

CT、MRI等結構性影象學檢查方法可發現1些小的致使癲癇發作的病因，例如大腦皮質發育不良、低級別的膠質瘤、動靜脈畸形、海綿狀血管瘤等，有利于致癇灶定位。SPECT、PET和fMRI等功能性檢查方法有助于發現代謝異常。

額葉癲癇的診斷要點

①全面性強直陣攣性發作后，即刻有意識喪失；

②癲癇發作早期，頭和眼轉向對側，繼而全身性抽搐，發作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部份；

③早期頭和眼轉向病變對側，意識清楚和逐步意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位；

④表現為全身某部的姿式運動，如對側手臂強直高舉，同側手臂向下舒展，及頭轉向病變對側，提示致癇灶位于額葉中間部位的內側面；

⑤常表現為無表情感，或有短暫的動作停頓、思惟紊亂、凝視，繼而全身性驚厥發作；

⑥癲癇發作可有發作期或發作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。

額葉癲癇的醫治

常規的抗癲癇藥物對額葉癲癇的醫治效果相對比較理想，局灶性癲癇發作時首選卡馬西平、奧卡西平和苯妥英鈉，隨著抗癲癇藥物的不斷發展，目前拉莫三嗪、左乙拉西坦等也愈來愈廣泛的應用于臨床。

對藥物醫治欠佳的患者可采用手術醫治的方式。額葉癲癇的致癇灶的定位依然是一個困難，很多部位的致癇灶起源通過常規EEG不能精確定位，有時需要使用立體定向腦電圖（SEEG）進行定位。經過嚴格的術前評估，額葉致癇灶能明確定位，且又能被切除而不會造成過量的神經功能喪失時，應當斟酌行致癇灶切除術。若患者額葉有明確的病灶（如各種腫瘤、血管畸形和腦皮質發育異常），則應當同時切除病灶，并將致癇皮質切除，癲癇的醫治效果會更好。兩側額葉致癇灶或一側額葉致癇灶，又不能行皮質切除時，也可以采取胼胝體切開術，阻斷癲癇放電的傳播；額葉致癇灶位于運動、語言區時，為了避免直接切除致使的嚴重功能障礙，可以采取多處軟膜下橫纖維切斷術。

文章來源:銅陵哪家醫院治癲癇